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BLESSÉS MÉDULLAIRES
La Syringomyélie post-traumatique, une complication à connaître

 

La syringomyélie post-traumatique, caractérisée, entre autres, par des douleurs dans un territoire a priori non concerné par la lésion, touche près d'un quart des personnes blessées médullaires.
Or, si cette complication peut longtemps rester silencieuse, elle risque d'augmenter le handicap.
C'est pourquoi, il est essentiel de la dépister. Le point avec le Pr Brigitte Perrouin-Verbe,
chef de service de médecine physique et de réadaptation neurologique au CRU de Nantes(1).

 
"Tout symptôme neurologique apparaissant dans un territoire non affecté par la lésion doit amener à consulter rapidement, avertit le Pr Brigitte Perrouin-Verbe. Le cas le plus typique est celui d'une personne paraplégique qui se plaint de sensations désagréables et douloureuses de type fourmillements, décharges électriques, brûlures... dans une main ou un avant-bras. S'ajoutent ensuite des troubles sensitifs puis moteurs avec une diminution des réflexes, un engourdissement, voire une paralysie du membre concerné."
Parmi les autres signes pouvant faire suspecter une syringomyélie, la spécialiste relève une augmentation de la spasticité, autrement dit des raideurs, spasmes et contractures musculaires ; des modifications du fonctionnement de la vessie ou des érections ; une augmentation de la pression artérielle pouvant se traduire par des maux de tête ; une hypersudation... Cependant, des douleurs au-dessus de la lésion (cervicales ou entre les omoplates), survenant lors des transferts ou changements de position, sont parfois le premier symptôme.
 
QUAND LA LÉSION MÉDULLAIRE S'ÉTEND
Car c'est bien là que se situe l'origine du problème. À l'intérieur de la colonne vertébrale, la moelle épinière est séparée des os des vertèbres par les méninges et le liquide céphalo-rachidien (LCR). La syringomyélie est liée à la pénétration du LCR à l'intérieur de la moelle épinière. Lorsqu'elle survient après une blessure médullaire, la syringomyélie est dite "post-­traumatique", liée à la cicatrice de la lésion comme l'explique le Pr Perrouin-Verbe : "Après l'accident, les vertèbres se ressoudent et les méninges cicatrisent. Dans certains cas cependant, leur réparation rétrécit le chemin emprunté par le LCR. Lorsque sa pression augmente, il force le passage et pénètre la moelle épinière au niveau de la lésion. Il commence par occuper le kyste lésionnel, espace laissé libre par la moelle lésée, puis l'agrandît en progressant le long de la colonne vertébrale."
Toute atteinte médullaire peut être à l'origine d'une syringomyélie. Cette complication serait toutefois un peu plus fréquente en cas de lésion thoracique complète et chez les personnes paraplégiques qui cumulent davantage de facteurs de risque (lire encadré).

 

Image d'un examen IRM
La syringomyélie est liée à la pénétration de liquide céphalo-rachidien dans la moelle épinière.
 
UN DIAGNOSTIC ENCORE INSUFFISANT
L'apparition de la poche de LCR peut s'observer très tôt en imagerie par résonance magnétique (IRM). Les spécialistes parlent de syringomyélie lorsqu'elle s'étend sur une hauteur supérieure à deux vertèbres. Près d'un quart des personnes blessées médullaires sont concernées, souvent dans les trois ans qui suivent l'accident. "Certaines d'entre elles ne présenteront jamais de symptômes, ou alors des dizaines d'années plus tard, remarque le Pr Perrouin-Verbe. A ce stade, il est impossible de prédire comment la syringomyélie va évoluer."
Sans IRM, la syringomyélie reste largement sous-diagnostiquée. Le Pr Perrouin-Verbe regrette : "Les personnes para et tétraplégiques ne sont pas toujours bien suivies. En principe, elles doivent se rendre au moins une fois par an dans un centre de référence pour blessés médullaires afin de faire le point sur leur prise en charge. À cette occasion, elles bénéficient, entre autres, d'un examen clinique complet et approfondi au cours duquel les médecins sont censés les interroger sur leurs douleurs, tester leurs réflexes, leur sensibilité... y compris dans les territoires non concernés par la paralysie. Malheureusement, ce n'est pas toujours fait."
Parfois, malgré des signes évidents, la syringomyélie n'est pas diagnostiquée et seuls ses symptômes sont traités.
 
L'INTERVENTION CHIRURGICALE DÈS LES PREMIÈRES DOULEURS
Lorsque la syringomyélie est dépistée avant que ses symptômes n'apparaissent ou ne deviennent gênants, les médecins commencent par supprimer l'ensemble des facteurs de risque et surveillent son évolution. Lorsqu'elle progresse rapidement, au point de perturber le quotidien, ils proposent de recourir à la chirurgie. L'intervention consiste à favoriser le passage du LCR pour qu'il cesse de s'engouffrer dans la moelle épinière. Les trois quarts des personnes opérées voient leurs symptômes s'améliorer tandis que les autres sont stabilisées.
" Certaines équipes attendent l'apparition d'un déficit moteur, note le Pr Perrouin-Verbe. Cependant, lorsqu'une paralysie est déjà installée, la récupération se fait d'autant plus facilement que l'intervention a lieu rapidement. Au CHU de Nantes, nous opérons dès les premières douleurs." Une attitude qui limite la dégradation de la qualité de vie, les traitements symptomatiques (antalgiques) et le risque de séquelles définitives.

 
Quels sont les facteurs de risque ?
Tous les efforts qui augmentent la pression à l'intérieur du thorax et/ou de l'abdomen provoquent une surpression du liquide céphalo-rachidien (LCR), donc aggravent la syringomyélie. Le mouvement typique à ne pas reproduire est la manœuvre de Valsalva qui consiste à prendre une inspiration puis à bloquer et comprimer l'air ainsi emmagasiné en contractant les muscles pectoraux et/ou les abdominaux. Cette technique est utilisée en haltérophilie pour décupler sa force au moment de soulever une charge importante, en plongée pour équilibrer la pression à l'intérieur du corps au moment de la descente ou lors de la marche avec de grandes orthèses englobant la cuisse car elle demande beaucoup d'efforts. Au quotidien, ce sont surtout les transferts, la constipation, la toux et le fait d'uriner par poussée abdominale qui augmentent la pression du LCR. Lorsqu'une syringomyélie est dépistée, il est important de supprimer l'ensemble des facteurs de risque (arrêt du sport incriminé, aides techniques pour les transferts, autosondages urinaires...).

Sources (avec l'aimable autorisation de l'auteur et de la rédaction):
Texte : Audrey Plessis
Photo : DR
FAIRE-FACE, le magazine des personnes ayant un handicap moteur et de leur famille – N°717 MARS 2013
http://www.faire-face.fr

 
Pour avoir les coordonnées des centres de référence spécialisés dans la rééducation dos personnes blessées médullaires:
http://www.paratetra.apf.asso.fr/spip.php?article16
 
(1) Centre hospitalier universitaire de Nantes
85, rue Saint-Jacques
44093 Nantes Cedex 1
http://www.chu-nantes.fr

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