La Syringomyélie - Larousse Médical 1995

SYRINGOMYELIE : Maladie rare caractérisée par la présence dans la moelle épinière d'une cavité liquidienne pathologique indépendante du canal de l'épendyme.

La cavité est localisée dans la substance grise, au centre de la partie haute de la moelle; elle détruit les fibres nerveuses qui véhiculent la sensibilité de la peau à la température et à la douleur.

CAUSES :On distingue deux mécanismes.

-­ Les Syringomyélies dites hydrodynamiques sont dues à un blocage de la circulation du liquide céphalo-rachidien à la jonction des compartiments ventriculaires et extraventriculaires (canal épendymaire), et proviennent soit d'une malformation congénitale du système nerveux central appelée malformation de Chiari, soit, plus rarement, d'une lésion acquise (méningite, traumatisme, tumeur).

- Les Syringomyélies dites non hydrodynamiques consistent en la formation d'une cavité liquidienne pathologique à l'intérieur de là moelle épinière et sont la conséquence d'une lésion traumatique, tumorale ou vasculaire.

SYMPTÔMES ET SIGNES :La syringomyélie se caractérise par des troubles sensitifs dits "dissociés" (la sensibilité profonde et la sensibilité tactile fine ne sont pas atteintes) et "suspendus" (seuls les membres supérieurs sont affectés).

Un des signes les plus évocateurs d'un début de syringomyélie est l'incapacité du patient à ressentir les brûlures sur les mains (insensibilité à la température); une douleur ou un déficit moteur des mains peuvent également survenir et, plus rarement, des troubles de la marche. Les autres signes varient en fonction de l'extension de la cavité: paralysies en cas d'extension horizontale, dysarthrie (troubles de l'élocution), glossoplégie (paralysie de la langue), troubles de la déglutition en cas d'extension vers le haut lésant le bulbe rachidien (syringobulbie). La maladie évolue en général très lentement - elle se stabilise même parfois spontanément.

DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT : Le diagnostic de la syringomyélie repose sur l'imagerie par résonance magnétique (I.R.M.), qui permet de mettre en évidence la cavité syringomyélique et, éventuellement, une malformation de Chiari. Le traitement est très limité. Une intervention neurochirurgicale, consistant à placer un cathéter de dérivation depuis la cavité pathologique jusqu'au liquide céphalo-rachidien entourant la moelle épinière, est parfois indiquée en cas de syringomyélie évolutive et invalidante.