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Syringomyélie & Chiari
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Les malformations de Chiari

Descriptif :

 Il existe 4 types de malformations de CHIARI aussi appelées malformations de la charnière osseuse.

Si la plupart passent inaperçues tout le long de la vie, ou se déclarent très tardivement, certaines sont à l'origine de maux et handicaps considérables.

  • Type I : Glissement des amygdales cérébelleuses dans le canal rachidien.
  • Type II : Glissement du vermis inférieure, protubérance et bulbe rachidien dans le canal cervical ainsi que du Quatrième Ventricule (qui produit de liquide céphalorachidien).
  • Type III et Type IV : Sont particulièrement rares.

Elles sont généralement caractérisées par un défaut de jonction entre l'encéphale et la moelle épinière.

Les symptômes et troubles associés :

Il est important de signaler que dans la plupart des cas les malformations de CHIARI ne sont accompagnés d'aucun symptômes.

La liste suivante n'est pas une liste exhaustive, loin de là, seuls les symptômes les plus fréquents et caractéristiques sont rapportés, et de nombreux autres peuvent survenir.

 
Symptômes
 
Fréquence
Douleurs, spasmes, raideurs et troubles de la sensibilité dans le cou.  
90%
Vertiges , maux de tête et migraines.  
80%
Troubles de la vision, (brouillards, trouble de l'accommodation, fixation…)  
70%
Difficultés de préhension dans les membres supérieurs. *  
60%
Faiblesses dans les membres. *  
40%
Perte de goût, odorat, bourdonnements dans les oreilles.  
40%
Fausses routes, difficultés à la déglutition, apnées involontaires.  
40%
Sensations de brûlures ou douleurs intenses dans différentes parties du corps. *  
40%
Sensation de perte de contrôle des membres inférieurs, de dérobade du sol sous soi. *  
35%
Contractures musculaires dans le corps, modification des réflexes. *  
35%

* symptômes pouvant êtres tout aussi dus à la présence de cavités syringomyéliques crées par la malformation de CHIARI.

Les pathologies associées :

Rappelons une nouvelle fois que dans la plupart des cas bon nombre de cas restent inaperçus tout au long d'une vie.

  • Hydrocéphalie (souvent d'obstruction)
  • Spina-bifida (souvent pour les ARNOLD-CHIARI de type II)
  • Épilepsie
  • Syringomyélies et syringobulbies (42 % des syrinx seraient dus à des malformations de CHIARI) (formation de cavités dans la moelle épinières ou dans le bulbe rachidien)
  • Pathologies et syndromes héréditaires
  • Achondroplasie (proche du nanisme)
  • Syndrome d'Hadju Cheney
  • L'ostéodystrophie héréditaire d'Albright (proche du pseudo-hypoparathyroïdisme)
  • D'autres pathologies plus ou moins rares sont liés aux malformations de CHIARI.


Les causes et origines :


1 % des nouveaux nés seraient touchés par les malformations de CHIARI, mais un faible nombre développera des symptômes handicapants.


Les malformations de CHIARI sont d'origine congénitales (formation du fœtus) mais personne n'a pu en définir avec certitude les causes exactes, certains pensent à un manque d'espace pour le cerveau lors de son développement et celui de la moelle épinière ce qui créerais des hernies, d'autres pensent que lors du développement de l'encéphale, des "erreurs" se seraient glissées… Aucune de ces deux théories n'est appuyé par d'étude sérieuse.


Une origine génétique serait avancé, particulièrement pour la malformation de type I.


En effet étant donné l'association récurrente de pathologie reconnues comme héréditaires et des familles dont un nombre non négligeable des membres présentent la malformation, une équipe américaine à Duke University (Durham, Caroline du Nord, USA) recherche le ou les gènes incriminés.
 

Diagnostic, traitement et pronostic :


Le seule diagnostic viable est celui par IRM ou Myélographie, qui donnent des images de la malformation et d'éventuels désordres associés (syringomyélies, spina-bifida…). Ces images permettent de définir le type de malformation ainsi que les risques d'éventuelle évolution.


Toutes les personnes présentant une malformation de CHIARI et ayant des symptômes doivent consulter un neurochirurgien, en effet, la décompression de la malformation est le seule traitement efficace afin de stopper l'évolution.


Plusieurs techniques existent, mais le principe est simple, avec le temps les amygdales cérébelleuses et dans certains cas une partie du cerveau descend dans le canal rachidien (la colonne vertébrale) et écrase la moelle épinière en bloquant la circulation du liquide céphalorachidien, ce qui crée de cavités syringomyéliques (syrinx).


Par contre une malformation de CHIARI bien opérée par des spécialistes peux ne jamais évoluer, à condition d'avoir un suivi draconien, et de faire appel à un neurochirurgien de renom.


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