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Syringomyélie & Chiari
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Protocole de recherche biomédicale :
Le Centre de Référence Maladie Rare syringomyélie a deux études cliniques en cours

Le CRMR coordonne deux études cliniques, visant à améliorer la prise en charge des pathologies de la moelle épinière.
Elles vous sont ici résumées, comme dans toute recherche, les bénéfices et les risques vous sont expliqués lors d’une consultation, avec un médecin référent. Vous pouvez nous contacter afin d’obtenir des informations sur ces deux protocoles de recherche.

La première étude est une étude prospective d’équivalence : Y a-t-il une place pour la section du filum terminale dans le traitement des syringomyélies ?
Il s’agit du protocole SFT.

La syringomyélie est une maladie de la moelle épinière liée au développement d'une cavité en son centre qui tend à comprimer et à détruire progressivement la substance grise puis la substance blanche. Cette cavité est composée d’un liquide en tout point identique au liquide cérébrospinal (LCS). Le principal facteur de développement et d’entretien de cette cavité tient à une gêne à l’écoulement du LCS.

Actuellement le traitement habituel de la syringomyélie est une intervention chirurgicale qui vise à rétablir une bonne circulation du LCS autour de la moelle épinière.

Malgré cette intervention, certains patients continuent à s’aggraver, et il n’y a pas d’autre alternative thérapeutique scientifiquement validée à ce jour. Certains auteurs préconisent de libérer la moelle épinière de son attache originelle que représente le Filum Terminale (FT). A ce jour il n’y a pas de données scientifiques qui prouvent l’efficacité ou l’inefficacité de cette intervention.

Le but de cette étude est de préciser si la section du filum terminale (SFT) représente un intérêt pour le traitement des patients porteurs de syringomyélie et pour qui nous ne disposons pas d’autres alternatives thérapeutiques. Les résultats de cette étude permettront de mieux définir les avantages et les inconvénients de cette intervention et de disposer des arguments scientifiques pour décider de proposer ou non cette intervention à d’autres patients porteurs de syringomyélies.
Pour répondre à la question posée dans la recherche, il est prévu d’inclure 32 patients porteurs d’une cavité syringomyélique qui ont montré une aggravation dans l’année précédent l’inclusion et pour qui il n’existe pas d’autre alternative thérapeutique.
Le recrutement est monocentrique et se fera lors de votre consultation au centre de référence maladie rare, syringomyélie du service de neurochirurgie du CHU de Bicêtre.


Comment est menée cette recherche ?
Le Centre de Référence va comparer l’effet de la SFT et l’abstention thérapeutique sur l’évolution de la pathologie. Un tirage au sort (randomisation) sera réalisé pour déterminer le moment de l’intervention (dès l’inclusion dans l’étude ou une intervention différée à 6 mois).

En comparant ces deux groupes, qui ne diffèrent l’un de l’autre que par la date de l’intervention, il sera possible de comparer les effets de la SFT et l’abstention thérapeutique sur l’évolution de votre pathologie et préciser donc l’intérêt de cette intervention. Le délai d’observation dans le groupe « chirurgie différée » est indispensable pour préciser les effets de la SFT.
L’intervention, pratiquée dans le service du CHU de Bicêtre, consiste à pratiquer sous anesthésie générale, une section intradurale du filum terminale et nécessite une hospitalisation de 5 à 7 jours.

Cette étude est prévue sur 4 ans et la participation des patients inclus est de 13 mois (chirurgie immédiate) ou de 19 mois (chirurgie différée).

Six visites sont prévues dans le suivi de la recherche, en dehors du bilan d’inclusion et de l’hospitalisation pour l’intervention.

On ne dispose pas à ce jour de données scientifiques concernant l’intérêt de la SFT dans la prise en charge des syringomyélies. Si l’intervention est efficace, l’évolution de la maladie pourra être ralentie ou stabilisée, sinon elle ne modifie pas l’évolution de votre pathologie.

Le promoteur de cette étude, coordonnée par le Pr Fabrice PARKER, est l’APHP.

La deuxième recherche, également coordonnée par le CRMR du service de neurochirurgie du CHU de Bicêtre, est une étude prospective des patients porteurs d’une fente intramédullaire.
Elle vise à étudier l’histoire naturelle des patients avec une fente intramédullaire, préciser les facteurs permettant un diagnostic différentiel précoce entre un reliquat du canal d’épendyme et une syringomyélie débutante permettant de préciser la responsabilité de la cavité dans la physiopathologie des douleurs et une meilleure information et une prise en charge adaptée et plus précoce.

De nombreux patients consultent pour des douleurs cervico-brachiales ou thoraciques, de type neuropathiques et rebelles aux traitements antalgiques habituels. De nos jours, étant donné la disponibilité de l’IRM, nous voyons de plus en plus de ces patients chez lesquels une fente intramédullaire (image de cavité intramédullaire plus ou moins étendue) a été découverte.
Le problème est de savoir si cette fente est le témoin de destruction de fibres nerveuses à l’origine des douleurs et si elle témoigne d’une séquelle ou d’une syringomyélie débutante évolutive.
La syringomyélie se définit comme étant une formation liquidienne intra-médullaire répartie sur plus de deux myélomères et composée d’un liquide en tout point identique au liquide cérébrospinal (LCS). Il s’agit d’une maladie chronique et évoluant le plus souvent vers un déficit neurologique sévère. Mais toute image kystique intramédullaire n’est pas une syringomyélie. La question centrale est de pouvoir distinguer entre une véritable syringomyélie et une dilatation du canal d’épendyme, et de pouvoir le cas échéant incriminer la responsabilité de cette image dans la genèse de la symptomatologie et donc de pouvoir adapter les indications thérapeutiques, médicales ou chirurgicales.

L’hypothèse de cette étude est donc qu’une exploration clinique et paraclinique poussée (et notamment l’IRM de tracking de fibre) permettrait de séparer les vraies fentes syringomyéliques, des images séquellaires ou des résidus du canal de l’épendyme et de prédire leur évolution.

Une analyse détaillée de ces patients au cours du temps, pour isoler des critères permettant de distinguer entre une syringomyélie et une dilatation du canal de l’épendyme, devrait nous permettre de mieux adapter leur prise en charge.

Cette étude est prospective et multicentrique. Elle prévoit 4 évaluations des patients inclus sur deux ans (visite d’inclusion, à 6 mois, 12 mois et 24 mois). La relecture centralisée des IRM (service de neuroradiologie du CHU de Bicêtre) permettra de suivre l'évolution des fentes intramédullaires. La corrélation de l’évolution clinique avec les nouvelles méthodes d’imagerie par IRM de tenseur de diffusion en suivi longitudinal permettra d’approfondir les connaissances et préciser un diagnostic plus précoce.

Il est prévu de suivre une population de 100 patients porteurs d’une fente intramédullaire.

Nous souhaitons mettre ainsi en évidence des facteurs prédictifs d’aggravation et d’évolution vers une syringomyélie.

Cette étude a plusieurs objectifs importants pour le CRMR :
- une meilleure compréhension de leur étiologie avec corrélation clinique et IRM (tractographie)
- la constitution d’une cohorte exhaustive de patients chez qui une fente intramédullaire est diagnostiquée et de proposer une analyse détaillée et longitudinale (clinique et imagerie) de ces patients (2 ans de suivi)
- adapter la thérapeutique
- proposer une évaluation de référence aux centres de prise en charge

Le promoteur de cette étude, coordonnée par le Pr AGHAKHANI, est l’IRME.

N’hésitez pas à contacter le Centre de Référence si vous avez des questions.

Contacts : Dr Sylvia MORAR / Sophie Blancho

Dr S. MORAR PH Référent
Tél : 01 45 21 24 55
sylvia.morar@bct.aphp.fr

Mme S. BLANCHO
Attachée Recherches Cliniques
Tél : 01 45 21 24 02 / 06 07 16 04 05


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