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Malformation de Chiari - par FPierric le 18/12/2014 @ 17:32

MALFORMATION DE CHIARI

A la suite d’un IRM où l’on découvre une malformation de Chiari, beaucoup de personnes viennent sur le site et sont un peu déçues car elles pensent que notre Association ne s’occupe que de la syringomyélie. Il n’en est rien.
En effet, 50% des personnes porteuses de syringomyélie sont, à la base, touchées par une malformation de chiari entrainant quelques fois une syringomyélie.
Pour les 50% de cas restants, 30% sont des syringomyélies post-traumatiques et 20% des formes diverses… (Ex : suites de méningite).
De même, lors de nos différents colloques, de 2004 à 2014, le problème du Chiari a été évoqué. Des écrits et vidéos sont accessibles depuis la partie Adhérents de ce site.
Le Kremlin-Bicêtre est donc bien le Centre de Référence pour la syringomyélie et la malformation de Chiari.
Par ailleurs, les membres fondateurs de cette association étaient porteurs de ces 2 pathologies.

Ci-dessous un extrait d’un document remis à tous nouveaux adhérents et émanant de :
Synthèse faite à partir de différentes sources dont le très complet ouvrage
"La syringomyélie" Marc Tadié – Michel Hurth,

Décrivons la malformation de CHIARI, la plus souvent rencontrée. (D’autres anomalies ou affections peuvent également être à l’origine d’un blocage au niveau de la charnière)
La malformation de CHIARI est constituée par une hernie du cervelet le plus souvent à la faveur d’un volume crânien insuffisant au niveau postérieur.
Dans le CHIARI type I, les amygdales cérébelleuses situées à la base du cervelet forment une hernie accompagnant le bulbe dans le canal spinal, gênant ainsi la circulation du LCS.
La malformation ne s’accompagne pas toujours de SM, elle serait présente chez environ 1% de la population.
L’anomalie de développement ne concerne pas le système nerveux mais l’os occipital entraînant une fosse postérieure trop petite. La croissance de l’os occipital commence pendant la période prénatale pour se poursuivre jusqu’à l’âge de 10 ans, selon le degré de malformation, la cavité se formera dès la naissance ou chez le jeune enfant. Il est donc préférable de parler d’anomalie de développement que d’anomalie congénitale. Il apparaît très probable que des gènes soient impliqués dans la formation de l’os occipital. Néanmoins, les malformations de CHIARI héréditaires sont très rares. L’association est moins rare à l’intérieur d’une fratrie qu’entre parents et enfants. Des facteurs environnementaux non encore décrits sont alors avancés pour expliquer ces formes familiales. Une fréquence de SM accrue a été retrouvée dans certaines régions (Main en Allemagne, population Tatare en Asie Centrale).
Le CHIARI type II ou malformation d’ARNOLD-CHIARI se retrouve essentiellement chez le jeune enfant porteur de Spina-Bifida ou de myéloméningocèle. Dans ce cas non seulement le cervelet est hernié mais le tronc cérébral est aussi déformé. L’anomalie concerne ici à la fois le système nerveux et osseux.


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